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2023.02.03北京
北京大学第一医院呼吸内科马靖
少见，有些病例无明显病因，但常认为与遗传、解剖缺陷以及免疫因素有关。
由其他疾病如肿瘤、持续或反复的感染引起的支气管管壁支撑结构的破坏进而导致支气管扩张。
气管均一管型扩张，但突然在一处变细。
支气管腔呈囊状改变。
气管腔呈不规则扩张或串珠样改变。
广泛的支气管扩张，常发生于有遗传、免疫和解剖缺陷的患者。
支气管扩张仅局限在局部，常继发于未治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。
支气管扩张是一种异质性疾病，病因复杂，与多种因素有关，支气管壁损伤、支气管腔阻塞、呼吸道感染、免疫功能异常等都可能导致本病的发生。
支气管壁损伤可能由多种原因造成，是造成支气管扩张的重要原因。
异物、肿瘤或肿大的淋巴结会压迫支气管,造成管腔阻塞变小，空气排出受限，从而引起支气管管腔内压力逐渐升高，导致支气管关闭的进一步损伤。
临近组织纤维化或肺部病变造成的瘢痕组织，会导致支气管牵拉性扩张，也是最终形成支气管扩张的重要原因。
支气管炎或支气管肺炎，以及呼吸道的反复感染，导致的慢性支气管炎，均会引起支气管壁破坏、水肿、变厚、溃疡、瘢痕、扭曲，进而逐渐发展成支气管扩张。
本病的发病可能与遗传性因素有关，比如抗胰蛋白酶的缺乏可能造成支气管扩张；囊性纤维化是遗传因素中引起支气管扩张的常见原因。
免疫功能异常可能造成呼吸道的反复感染，呼吸道的反复感染可能造成支气管壁的损伤，进而逐渐发展成支气管扩张。
毒性物质吸入可能造成支气管壁的损伤，进而逐渐发展成支气管扩张。
呼吸道疾病的反复发生可能造成支气管壁反复的损伤，进而逐渐发展成支气管扩张。
我国报道40岁以上的人群中支气管扩张的患病率可达1.2%。部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%。
此年龄段的人群因为工作生活的原因患呼吸道疾病的概率较高。
慢阻肺病人因为长期小气道病变可造成支气管的损伤也可能发展成支气管扩张。
此种患者因为幼年期反复的肺部感染可能造成支气管壁的反复损伤和修复，进而逐渐发展成支气管扩张。
可发生特定的导致支气管扩张的疾病，如原发纤毛运动障碍，囊性纤维化等。
支气管扩张患者的典型症状为长期持续的反复咳嗽、咳痰或咳脓痰，发热、咯血，还可伴有呼吸困难、消瘦以及贫血等症状，部分病人可出现杵状指，严重时可能造成肺气肿、肺大泡、呼吸衰竭等并发症。
痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分层，上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织，如果伴有厌氧菌感染则伴有臭味。
伴随肺部感染加重，可出现痰量增多和不同程度的发热，可仅为支气管感染加重，也可为病变累及周围肺实质出现肺炎所致。
50%~70%的病人可发生咯血，血量不等，可痰中带血或小量咯血，部分病人甚至以咯血为唯一症状。部分病人也可出现大咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
患者长期慢性缺氧造成手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大成为杵状指。
气道内有较多分泌物时，体检可闻及干湿啰音。
严重的患者可能出现气管的堵塞最终出现呼吸困难。
支气管扩张可能会致患者的慢性营养不良，进而导致患者消瘦。
长期慢性的咯血造成长期慢性的失血进而导致贫血。
支气管扩张中支气管壁的损伤最终会累计终末细支气管，导致肺泡过度膨大，无法回缩，形成肺气肿，但相对少见。
支气管扩张累计终末细支气管时可能形成肺大泡，但相对少见。
长期的支气管扩张造成患者的呼吸功能严重受损，发生肺通气功能障碍，最后导致II型呼吸衰竭。
反复的呼吸道感染可能导致支气管的化脓性炎和肺炎。
支气管壁的破坏使得扩张的病变部位容易有曲霉生长，根据机体免疫功能状态不同可以形成侵袭性曲霉病或曲霉球或过敏导致变应性支气管肺曲霉病。
肺部病变进行性加重，呼吸功能受损，长期低氧，都可以进一步发展为慢性肺源性心脏病。
囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面，支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”这是由于扩张的气道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。
简称HRCT，为支气管扩张的首选检查，可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，且兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张症在HRCT的主要表现为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚(支气管内径80外径)、黏液阻塞、树芽征及马赛克征。当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变，当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”，当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变。
当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及反应蛋白可升高。
合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白(IgG、lgA、lgM)缺乏。
可判断病人是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
应留取合格的痰标本送检涂片染色以及痰细菌培养，痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择，痰液中找到抗酸杆菌时需要进一步分型是结核杆菌还是非结核分枝杆菌。
当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断，纤支镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位，还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。
根据反复咳脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史可初步怀疑支气管扩张。结合X线检查显示支气管壁增厚，扩张的气道纵切面呈现“双轨征”，横切面呈现“环形阴影”，胸部高分辨CT扫描显示扩张的支气管呈现“双轨征”或“串珠样”改变可明确为支气管扩张。
慢性支气管炎多发生在中年以上的病人，在换季时咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，合并感染时可出现脓性痰，但无反复咯血史，CT上没有支扩表现。支气管扩张患者有明显的咯血症状，CT可见扩张的支气管呈现“双轨征”或“串珠样”改变。
肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平面。支气管扩张X线检查显示支气管壁增厚，扩张的气道纵切面呈现“双轨征”，横切面呈现“环形阴影”。
肺结核常有低热盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，干湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可做出诊断。支气管扩张常有反复咳嗽、咳痰或咳脓痰、发热、咯血的症状，X线检查显示支气管壁增厚，扩张的气道纵切面呈现“双轨征”，横切面呈现“环形阴影”。
先天性肺囊肿是一种先天性的肺部畸形，囊壁具有支气管结构，X线可见壁薄的圆形阴影。支气管扩张X线检查可见横切面呈现“环形阴影”。
弥漫性泛细支气管炎是以呼吸性细支气管为主的病变，X线与CT检查可见弥漫的小结节影，红霉素、阿奇霉素治疗有效。支气管扩张X线检查可见横切面呈现“环形阴影”，CT可见扩张的支气管呈现“双轨征”或“串珠样”改变。
支气管扩张的治疗原则是积极治疗原发病、控制感染、改善呼吸、治疗咯血等并发症、提高气道分泌物清除能力。支气管扩张需长期持续性治疗，可使用抗生素控制感染，运用支气管扩张药来改善呼吸功能，并辅以祛痰、雾化、吸氧治疗，严重时可采用手术治疗。
支气管扩张患者气道受损，采取体位引流来促进排痰。就是改变身体位置，让有病变的肺部在上方，辅以拍背，有利于把痰液“倒出来”。
可使用生理盐水或高渗盐水雾化，有利于患者排痰，改善呼吸功能，使用高渗盐水前应该吸入支气管扩张剂，预防气道痉挛。
有效改善患者的缺氧情况。
半合成青霉素，如氨苄西林、阿莫西林等，控制细菌感染，喹诺酮类，如莫西沙星、左氧氟沙星等具有很强的杀菌作用，头孢类，如头孢克肟、头孢地尼等口服药可在轻症感染时使用。
长效支气管舒张剂，如长效β2受体激动剂、长效抗胆碱能药物、吸人糖皮质激素，可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一定疗效。支气管扩张患者因为易有耐药菌定植、易发生反复感染，因此要慎用吸入型糖皮质激素。
使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物可以减少支气管扩张症病人的急性发作。部分支气管扩张症病人长期使用十四环或十五环大环内酯类抗生素可以减少急性发作和改善病人的症状，但需要注意长期口服抗生素带来的其他副作用，包括心血管、听力、肝功能的损害及出现细菌耐药等。
对反复咯血的病人，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药；若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明，使用垂体后叶素需要注意低铀血症的产生。
如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。
支气管扩张症的预后取决于支气管扩张范围和有元并发症，支气管扩张范围局限者，积极治疗可改善生命质量，延长寿命，预后较好，支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡，大咯血也可严重影响预后。支气管扩张症合并肺实质损害如肺气肿和肺大殖者预后较差，慢阻肺病人合并支气管扩张症后死亡率增加。
支气管扩张是由于支气管壁的支撑结构的破坏，这种破坏是不可逆的，因此支气管扩张难以治愈。
支气管扩张需遵照医嘱定期复诊，复诊时可采用X线或者CT检查进行复查，如出现感染或其他并发症，如呼吸困难需立即就诊。
支气管扩张患者应注意饮食调理，日常饮食以清淡为主，忌食辛辣温热食物，以促进患者身体恢复正常或维持理想水平。
支气管扩张患者的日常护理关键是加强痰液引流，此外，还应注意按时服药，积极锻炼，避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
患者日常可使用便携式指脉氧仪监测血氧，一旦发生呼吸困难等缺氧的情况，立即就医。患者在治疗过程中还应观察咳嗽是否减轻，痰液是否减少，以及咯血情况是否有所缓解，一旦感觉不适或症状加重，及时就医。
支气管扩张的预防主要是针对病因进行预防，应注意避免肺部感染，平时积极锻炼，还可以定期接种疫苗，预防流感，避免支气管扩张的发生。
对发生肺部感染者应进行及时彻底治疗，检査有无气道病变等，如果有应及时发现并治疗。