婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征有哪些症状？
向您详细介绍婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征症状，尤其是婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的早期症状，婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征有什么表现？得了婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征会怎样？
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征症状
典型症状：阅读时口唇颤抖喉被噎住或难以说话，继续阅读可变为全面强直-阵挛发作等
(1)发病年龄较早，多数在10岁内，平均5～6岁发病，也有生后8个月内发病的报告，约半数病人首次发病前1个月内有感染史。起病缓慢，逐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者出现进行性偏瘫伴智力减退，最终可遗留严重后遗症或死亡。
(1)本综合征常见于6个月～2岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态;随之出现偏瘫，进行性加重，但少数病人偏瘫可有恢复，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。
②病灶部位不同可引起多种发作：
A.海马发作：最常见，先出现一种强烈的难以描述感觉或错觉、幻觉及自主神经症状，可伴意识障碍、动作停止、凝视及口-消化道自动症等，常泛化为强直-阵挛发作。
B.杏仁核发作：发作起始时出现上腹部不适感，味觉、嗅觉异常，继而出现恐惧、口-消化道自动症等。
C.岛盖发作：半侧面部阵发性感觉异常或听-前庭症状，嗅觉、味觉异常，肠鸣和自动症等。
D.后外侧发作：包括幻视或幻听、语言障碍、意识障碍、转头及简单自动症等。
②发作类型因病灶部位不同，但因发作可迅速波及其他部位，故仅凭临床症状难以区分，临床可见以下类型发作：
A.前额极区(anteriorfrontpolarregion)发作：出现强迫思维、转头、强迫偏视、强直性轴性旋转、跌倒及自主神经发作等。
B.眶额区(orbitofrontalregion)发作：为复杂部分性发作，起始为运动及姿势发作，伴自动症、嗅幻觉、错觉和自主神经症状等。
C.扣带回(cingulate)发作：为复杂部分性发作，表现运动姿势自动症、自主神经症状、情绪及情感变化等。
D.辅助运动区(supplementarymotorarea)发作：辅助运动区位于大脑半球内侧面额内侧回皮质，与维持人体姿势有关，具有躯体运动、内脏运动等功能，发作时表现姿势性局限性强直发作伴发声，如对侧上肢举起、转头转眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外侧额叶(dorsolateralfrontal)发作：头眼强直性偏视，语言暂停。
F.运动皮质(motorcortex)发作：为单纯运动性发作，中央沟前区下半部病灶表现说话停顿，发声或语言困难，对侧面部强直-阵挛性运动或吞咽动作;累及旁中央小叶出现同侧足强直运动及对侧腿运动，常见Todd麻痹。额叶癫痫与颞叶癫痫某些发作相似。
③发作间期脑电图头皮电极记录可正常;背景波不对称;额区可见棘波或尖波。颅内电极记录可区别一侧或双侧受累。发作期可见额叶或多叶双侧低波幅快活动，混杂有棘波、棘慢波或慢波;或表现双侧高幅单个尖波随后为弥散性平坦波。
(3)顶叶癫痫：顶叶癫痫(parietallobusepilepsy)以感觉发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。
EEG可见枕部局灶性异常放电。枕叶癫痫症状可与具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhoodepilepsywithoccipitalparoxysmaldischarge)，即儿童良性枕叶癫痫(benignoccipitalepilepsyofchildhood)症状类似，但后者为常染色体显性遗传，枕叶无病灶。
6.肌阵挛-站立不能发作癫痫(epilepsywithmyoclonic-astaticseizure)是儿童期特发性全面性癫痫，表现肌阵挛及站立不能(失张力)发作，常有遗传因素，病前发育正常。
约94%的患儿在5岁前发病，3～4岁起病多见，男性明显多于女性。肌阵挛多呈轴性发作，如弯腰、点头和两臂上举，常有跌倒，可很轻微，仅波及眼睑、面部肌肉;常发生失张力发作，出现屈膝、跌倒和不能站立。常见非惊厥性持续状态，表现不同程度意识混浊，如木僵、表情呆滞或中度感觉迟钝，伴一连串点头动作及反复发作性肌张力丧失或跌倒等。有时发生强直-阵挛发作，无单纯或复杂部分性发作。7岁后54%的患儿2年内停止发作，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。
EEG为3Hz或更多的不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期背景正常。本病需与Lennox-Gastaut综合征鉴别。
7.早期肌阵挛脑病是少见的癫痫综合征，男女发病率相同，家族中常有类似病例，可能为先天代谢异常。
8.大田原综合征是恶性癫痫性脑病，病因颇多，常见于脑畸形如穿通性脑畸形，脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等，少数病例病因不明。
(2)发作间期清醒EEG背景活动多无异常，可见一侧或双侧颞区或颞顶区反复阵发性高波幅棘、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度换气及闪光刺激对痫性放电频率无明显影响。睡眠时异常放电明显增多，可达100%。部分病人慢波睡眠期出现持续棘慢波发放。
10.常染色体显性夜间额叶癫痫为常染色体显性遗传，外显率约70%，异常基因位于20号染色体长臂，可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。癫痫发作始于儿童期，常持续至成年期。发作多出现于小睡(瞌睡)或刚入睡时，一晚可成串发作4～11次，每次持续不足1min，常见喘气、发咕噜声等先兆，可使患者醒来;或为特殊感觉、颤抖、呼吸困难、恐惧和不适等，继之出现强直和阵挛性抽动。患者双眼睁开，对正发生的事情有意识，可坐起试图抓住床的某个部位。
发作间期EEG多为正常，常需视频EEG捕获发作情况，发作时可见广泛弥散分布的放电，发作期初始部分EEG常因运动伪迹难以分辨。
11.室管膜下灰质异位(subependymalheterotopia)是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征(Raymondetal，1994)。本病多在儿童期发病，13岁为发病高峰，女性与男性患病率比>10∶1。患儿发育及智力正常，常为局灶性运动发作、复杂部分性发作或失神发作。
二、诊断EEG可见广泛棘慢波，提示与失神相似的特发性癫痫。MRI常可见一侧或双侧侧脑室后角结节状异位物质，是确诊本病的金指标。