男子腰麻伴活动后胸闷，竟然是这种疾病结节病介绍症状表现

肺结节病的临床表现缺乏特异性，1/3左右的活动期结节病患者可出现乏力、低热、体重下降、盗汗和关节痛等，部分患者可表现为高热。常见的呼吸系统症状为干咳、胸闷、气短、喘息和胸痛，可见于1/3~1/2的结节病患者。胸骨后胸痛相对多见，但患者常不能明确的定位胸痛部位；大多数为隐痛。咯血少见。

几乎90%及以上的结节病患者胸部影像学上都有不同类型、不同程度的肺、胸内淋巴结（纵隔淋巴结、肺门淋巴结）肿大（图4、5）。目前的结节病分期还是20世纪60年代提出的根据胸部平片表现进行的Scadding分

图4女性，47岁两肺门及纵膈多发淋巴结肿大

图5-A女性，53岁右肺上叶多发结节

图5-B女性，53岁两肺门、纵膈多发淋巴结肿大

期：0期：双肺正常；Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期：仅有肺内浸润影；Ⅳ期：肺纤维化。但X线胸片对于胸内淋巴结及肺内病灶的评价价值很有限，建议对于胸片表现疑诊结节病的患者常规安排胸部CT检查。

肺结节病的诊断主要依据：（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。

肺结节病的治疗需要根据临床表现、受累部位及其严重程度、患者治疗意愿以及基础疾病，制定个体化治疗方案。目前，糖皮质激素仍是结节病的首选治疗方式。糖皮质激素可抑制巨噬细胞及淋巴细胞的活化，并可调控部分参与肉芽肿浸润的细胞因子，但并不能改变疾病进程，长期使用也有较多副作用。细胞毒性药物作为结节病的二线治疗药物，当糖皮质激素治疗无效、疾病进展或患者不耐受时可考虑使用，主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特及霉酚酸酯等。

不同结节病患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性。大多数患者预后良好，部分呈现自限性病程。约25%左右的患者表现为慢性、进展性病程，最终导致肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常和失明等不可逆病变，严重影响患者的生活质量和寿命。结节病的死亡率约7.6%，其中一半的患者是因肺纤维化进展死亡，其次是心脏、中枢神经系统及肝脏受累。结节病患者多数预后较好，甚至部分患者可自行缓解。但无法自行缓解患者使用激素后复发率较高且使用激素疗程较长。约20%～70%的结节病患者需要系统性治疗，包括糖皮质激素及免疫抑制剂等。

发表于：2022-08-31

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