1.什么是IgG4-RD？IgG4-RD是一种纤维炎症性疾病，其特点是易形成肿块样病变、有富含IgG4阳性浆细胞的致密淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化，而且通常（但并非总是）伴有血清IgG4浓度升高。直到2003年，在自身免疫性胰腺炎患者身上发现了胰腺外表现后，IgG4-RD才被确认为一种全身性疾病。“自身免疫性胰腺炎”这一术语首次使用是在1995年。在2001年，当时还被称为硬化性胰腺炎等其他多种名称的自身免疫性胰腺炎被发现与血清IgG4浓度升高有关。
2.这是一种新疾病吗？
不是。
根据对这一刚被认识的疾病的新知识，对医学文献进行仔细审视和重新解读后发现，IgG4-RD过去曾以其他名称被知晓，通常被视为局限于单个器官系统的病症。20世纪60年代被称为“多系统纤维硬化症”的一种疾病，在大多数情况下可能代表的就是IgG4-RD。下表列出了之前以其他名称被认识且构成（或可能构成）IgG4-RD疾病谱一部分的病症。
3.IgG4-RD特定的病理特征
4.血清IgG4浓度升高就能诊断IgG4-RD吗？
不能，多种其他疾病也可能伴有血清IgG4浓度升高。
不过，血液中IgG4浓度越高，越怀疑是IgG4-RD，尤其是当患者的临床表现与该疾病相符时。
尽管前带效应解释了一些假性偏低的假阴性结果，但很明显，在少数有诊断意义的组织病理学及受累器官免疫染色结果的患者中（可能未接受治疗的患者中不到20%），血清IgG4浓度是正常的。
5.IgG4-RD的临床表现
6.影像学检查对IgG4-RD具有特异性吗？
IgG4-RD的影像学表现可能与其他疾病相似。最常见的例子就是IgG4-RD表现为假瘤时容易与恶性肿瘤相混淆。这一事实通常使得通过组织病理学确诊变得必不可少。
上图自身免疫性胰腺炎（AIP）患者的影像学表现。
a|胰腺弥漫性肿大，CT显示有延迟强化，伴有包膜样边缘（箭头所示）。b|扩散加权磁共振成像（MRI）显示胰腺内呈弥漫性高信号区域（箭头所示）。c|超声显示胰头部节段型自身免疫性胰腺炎阻塞胆总管下段（箭头所示）。此类病例很难与胰腺癌相鉴别。d|内镜逆行胰胆管造影显示主胰管呈弥漫性不规则狭窄。沿胰管不同部位狭窄程度各异（箭头所示）。e|磁共振胰胆管造影未显示主胰管狭窄部分，但与胰腺癌相比，其上游扩张程度减轻（箭头所示）。f|全身1F-氟脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）冠状位最大密度投影图像显示唾液腺（短箭头所示）、肺门淋巴结（长箭头所示）以及胰腺存在病理性FDG摄取。
7.IgG4-RD累及肺部的影像改变有哪些？
对IgG4-RD肺部表现的全面认识仍在不断发展。然而，从病变的CT表现来看，有五种主要类型。分别是结节、磨玻璃影、肺泡-间质病变、支气管血管增厚以及胸膜增厚。
正电子发射断层扫描（PET）联合CT有助于确定疾病的范围，也可能有助于评估疾病活动度以及对治疗的反应。
8、IgG4-RD和发病机制
9.IgG4-RD的治疗方法是什么？
对于糖皮质激素治疗无效的IgG4-RD患者、无法将剂量减至预期水平的患者或IgG4-RD复发的患者，使用利妥昔单抗进行B细胞清除可能是一种有前景的治疗方法。接受利妥昔单抗治疗的患者通常能迅速出现临床和血清学反应，能够快速减少糖皮质激素用量，血清IgG4浓度也会迅速下降。而且，血清IgG4浓度的下降似乎是单独的，仅针对这一IgG亚类，而IgG1、IgG2和IgG3的浓度保持稳定。