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2023.01.24四川
田俊.气管食管瘘的诊断治疗进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2022,57(4):524-530.DOI:10.3760/cma.j.cn115330-20210925-00630.
气管食管瘘（tracheoesophagealfistula，TEF）和支气管食管瘘（bronchoesophagealfistula，BEF）是指气管或支气管和食管之间的病理性交通。由于病因较多，在临床工作中并不罕见。该病能够引起严重的并发症，进展迅速，患者可在短期内死亡。因此，气管食管瘘的治疗过程充满风险，极富挑战性，尤其是医源性气管食管瘘的处理更加棘手。文献报道，恶性TEF的患者如果只给予支持治疗，其中位生存期仅为1~6周；如果治疗不及时可能在6~12周死亡［1］。
近年来不断有新技术和产品用于探索性的临床实践，然而由于循证依据不足，可选择的手术技术种类繁多，缺乏相应的规范或标准，不同单位的治疗方案存在较大差异［2］。而且，无论是保守、内镜局部治疗、支架置入还是手术，都没能明显降低该病的治疗风险并提高疗效。TEF成功的治疗需要耳鼻咽喉头颈外科、胸外科、消化科、介入科、呼吸科、麻醉科、ICU、肿瘤科、普外科等多学科协作才能完成。这需要临床医生具备跨学科的知识架构，熟悉各种方法的优劣，才有可能在条件允许的范围内，给予患者恰当的积极的治疗，才能使患者从治疗中获得最大的益处。为此，本文对目前气管食管瘘的各种治疗方法及策略的选择进行综述。
一、气管食管瘘的病因及分类
气管食管瘘可以分为先天性和获得性两大类，后者又分为获得性恶性气管食管瘘（acquiredmalignanttracheoesophagealfistula）和获得性非恶性或良性气管食管瘘（acquirednonmalignanttracheoesophagealfistulaoracquiredbenigntracheoesophagealfistula）。
先天性气管食管瘘（congenitaltracheoesophagealfistula）是一种常见的先天性呼吸道异常，发病率为1/4500~1/3500，常合并食管闭锁（esophagealatresia，EA）［3］。由胚胎期前肠分化成气管和食管时的侧向分隔缺陷造成。Re［4］根据解剖结构将其分为5型（图1）：A型为孤立性食管闭锁，B型为近端瘘管远端食管闭锁，C型为近端食管闭锁和远端瘘管，D型为近端食管与远端食管均与气管相通，E型为“H”型瘘管不伴食管闭锁。其中C型最为常见，占总病例的84%，“H”型仅占4%。大约半数的TEF和EA病例伴有其他异常，包括脊椎发育缺陷、肛门闭锁、心脏缺陷、肾脏异常和肢体异常（VACTERL联合征）或眼缺陷、心脏缺陷、后鼻孔闭锁、生长迟滞、生殖器异常以及耳畸形（CHARGE综合征）。由于部分患儿在出生前的超声检查中不能够发现畸形，出生时情况危急，需要尽早干预，否则危及患儿的生命。
图1
先天性气管食管瘘Gross分型示意图
获得性恶性气管食管瘘指恶性肿瘤累及气管或支气管壁及食管而引起呼吸道与食管的病理性交通，多由食管癌、肺癌、甲状腺癌等肿瘤直接侵犯引起。气管和食管都是薄壁器官，之间仅有疏松蜂窝组织，为肿瘤的生长提供了良好的环境，因此气管膜部比软骨部更容易受侵。瘘口的形成既可以是侵犯该处的肿瘤组织坏死后形成，也可由肿瘤相应的治疗措施引起［5］，包括食管恶性肿瘤致食管狭窄的扩张手术和支架置入术，颈胸部食管肿瘤切除重建后吻合口漏，原发性肺癌纵隔淋巴结转移的纵隔镜检术，气管食管肿瘤的放化疗。文献报道食管癌患者合并气管食管瘘的发生率为5%~10%［6］，单独化疗后的发生率为6%［7］，放疗后的发生率高达73.9%［8］。肿瘤细胞对放化疗越敏感，发生瘘的可能性越大。
二、气管食管瘘的评估与诊断
先天性TEF的临床征象包括流涎，进食后呛咳，发绀，呼吸窘迫等。胸腹部X平片发现鼻胃管滞留是诊断的金标准［12］。
三、气管食管瘘治疗策略的选择与技术要点
图2
气管食管瘘治疗策略流程图
（一）先天性气管食管瘘
（二）获得性恶性气管食管瘘
1.保守治疗：包括对因治疗，经口禁食，床头抬高45°，抗反流药物，加强口腔吸引，治疗肺部感染和吸入性肺炎，氧气支持，拔除鼻胃管，经胃造瘘口减压。如不能经胃造口或空肠造口给予肠内营养，可考虑全静脉营养。虽然拨除机械通气管对防止瘘口扩大可能是有益的，但往往可行性差，此时通过深插气管导管可使气囊低于瘘口。部分学者采用降低潮气量的方式减小瘘口扩大的风险，其益处并未被证实。以上措施也是拟行手术患者术前的准备工作。多数学者选择患者能够脱机后再手术，以避免术后正压通气引起吻合口瘘和再狭窄的风险［23］，然而等待期间可能面临很多不确定性风险。
单一支架与联合支架的选择：对于位于中上1/3的TEF，一线的治疗措施是气管食管支架联合使用。其优势在于既能缓解既有的食管狭窄，同时能够预防该处食管支架置入可能引起的气道狭窄和气管食管瘘的恶化［24］。当瘘口较大单一支架不容易封闭，TEF由既往食管支架引起，或食管没有明显的狭窄时也需要联合使用。操作时气管支架通常先于食管支架置入以减少食管支架引起的气管狭窄和支架移位。支架放置时距离瘘口均要大于2cm，食管支架略高于气管支架以防止移位。当气管和食管其中之一不适合使用支架时，可单独使用，如瘘口位置较高时因疼痛不耐受食管支架，食管严重狭窄或闭塞不能置入支架，食管支架置入可能引起食管破裂，瘘口处气管内径大于2cm无合适气管支架。远端气管食管瘘比较少见，多为支气管食管瘘，多选择食管支架置入。当食管支架移动，瘘口持续或恶化，气道受压或气道本身狭窄时，可联合使用。技术层面支气管支架的置入并不比气管支架更难，右侧主支气管置入时需要考虑移除机械通气管和适宜的支架尺寸。房间隔封堵器用作气管食管瘘封堵时相当于联合使用之架［25］，由于仅为个案报道，其应用价值有待进一步评估。
食管支架的类型与选择：食管自膨式支架分为金属支架（裸支架，部分覆膜，全覆膜）、塑料支架、可生物降解支架。支架的长度为6~19.5cm，轴径10~23mm，部分支架具有防反流瓣。覆膜金属支架是治疗合并气管食管瘘的恶性吞咽困难患者的首选方法，瘘封闭的成功率为70%~100%［26］，优点是能抵抗肿瘤向内生长，潜在可取出，能够封堵瘘和漏，多数患者可恢复进食液体，缺点是容易移位。部分覆膜支架两端裸露，该处能嵌入组织，防止移位。裸支架移位可能性较小，但易出现肿瘤向内生长并引起梗阻，取出困难。放置支架时可通过内镜引导，联合或不联合透视辅助，要求初始狭窄扩张至最小管径6~10mm以允许展开前的支架通过。虽然食管支架用于良性疾病的治疗有超适应证的嫌疑，这方面的报告却越来越多，此时不应使用裸支架且一般应避免使用部分覆膜金属支架。食管支架并发症包括气管食管瘘（4%），支架移位和闭塞，胃食管反流，穿孔和误吸，出血，气管受压，呼吸骤停、胸痛，异物感等［24］。
（三）获得性非恶性气管食管瘘
以治愈为目的，以手术治疗为主，姑息性的治疗用于术前准备。手术方式分为内镜腔内修补手术和开放手术，主要根据瘘口的部位和大小选择。需要注意当患者有严重基础疾病，局部病变无法切除或切除后重建困难，瘘口侵及或靠近主要血管时不适合手术。
2.开放手术：开放手术的主要策略是，气管食管瘘的切除，气管食管分别修复，气管食管之间放置分隔材料［39］。根据径路的不同可分为颈部入路，颈部胸骨入路，开胸入路。其中，颈部入路又分为侧颈入路和颈前经气管入路。颈前领式切口对气管血供的影响较少，可以在必要时追加纵形切口劈开胸骨处理低位病变［40］。经气管手术入路的优势是能够直视下确定瘘口的范围。侧颈入路创伤小，仅适合小的瘘口。根据气管食管重建术式和中间分隔材料的不同，可以组合成不同的手术方式。瘘口≤0.5cm且无手术修补史者，气管食管可分别分层缝合。气管缺损大时可采用气管节段性切除端端吻合术，或滑行法气管吻合或借周围食管壁瘘口修复术［41］，更复杂的缺损需要气管替代手术。食管可以行部分或环周切除组织瓣修复（皮瓣移植，胃或结肠代食管）。对于一期修复困难的病例，也可采取食管旷置和改道手术。因为食管吻合口瘘会引起周围组织的感染，很容易侵蚀气管的吻合口致复发，多数学者赞同气管吻合口与食管吻合口之间垫入带血供的肌瓣或抗感染能力较强的组织，如带状肌瓣，肋间肌瓣，壁胸膜，网膜瓣等。
（1）气管病变的处理和重建：气管病变切除与重建是气管食管瘘手术的难点。一般来说，对于小于4cm（6个气管环）的病变，没有放疗史，可以进行气管节段性切除端端吻合术。当缺损超过4cm但小于6cm时，部分患者可通过舌骨上或舌骨下肌肉切断术使喉下降，或通过肺门或心包松解后实现端端吻合，但术后吞咽功能、误吸甚至致命并发症的风险明显增高［42］。气管的旋转技术和滑行修复技术对于不规则的气管损伤修复有一定的帮助［43,44］。
（3）联合修补：除分别修补外，借用瘘口周围正常的气管壁或食管壁修复瘘口也是一种策略。如采用通过瘘口水平的气管软骨瓣翻转修复瘘口，残余气管滑行吻合［51］。也可使用瘘口周围的食管双瓣修补气管缺损，同期或二期完成胃或结肠代食管术［52］。本质上是气管缺损的补片修补。也有学者采用一蒂双岛肌皮瓣同时修复气管和食管缺损［53］，适用于瘘口比较小的患者。