前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种,已发现的异常血红蛋白病有80多种,其中部分无临床症状。临床上常见的有四种:1)镰状细胞综合征(血红蛋白S病);2)不稳定血红蛋白;3)氧亲和力增高血红蛋白;4)血红蛋白M(家族性紫绀症)。异常血红蛋白病的这四种类型临床
1.病史及症状⑴病史提问:注意:①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。⑵临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。2.体检发现除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。
尿血红蛋白定性介绍:当血管内有大量红细胞破坏,血浆中游离的血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白定性检查阳性,称血红蛋白尿。血红蛋白尿的特点是外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检时无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。尿血红蛋白定性正常值:阴性。尿血红蛋白定性临床意义:异
(1)抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。(2)体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。(3)抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。
血浆正铁血红蛋白介绍:正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。血浆正铁血红蛋白正常值:男性:
在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白,正常红细胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ),其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+),通过比色可观察还原的多少。当G-6-PD缺乏时,
血浆游离血红蛋白介绍:血浆游离血红蛋白,指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下,红细胞寿命为120天,衰老的红细胞在脾脏破坏,分解为血红蛋白,再逐步降解为铁、珠蛋白、胆红素。通常血红蛋白存在于红细胞中,当红细胞破坏,如发生溶血时,血红蛋白释放入血,血浆内游离血红蛋白增多。测定血浆游离血红蛋白,可反
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病,持续性紫绀多年。3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2
检查前:(1)抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。(2)体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。(3)抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。检查后:(1)抽血后,需在针孔处进
红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大细胞性贫血(MCV)94~160fl(>94fl),(MCH)32~50pg(>32fl),(MCHC)32~36%正细胞性贫血(MCV)80~94fl,(MCH)26~32pg,(MCH
本病属常染色体共显性遗传,但不少患者无家族史。迄今已发现90种以上不稳定血红蛋白,种类虽多但总发病率较低。[2]α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母,表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史,其基因突变可能是自发的体细胞性基因突
珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可导致不稳定血红蛋白的产生:①与血红素结合的氨基酸被替代,使血红素易脱失,如HbHammersmith;②非极性氨基酸被极性氨基酸替代,改
异丙醇试验、血红蛋白电泳、心电图、B型超声波检查、血红蛋白热不稳定试验1.外周血血红蛋白正常或降低。红细胞呈低色素性、大小不均,可见多染性、嗜碱性点彩红细胞。网织红细胞增多可不与贫血平行,特别当不稳定血红蛋白氧亲和力增高时,可无贫血而网织红细胞计数增多。2.热变性试验、异丙醇试验及乙酰
本病应与G6PD缺陷及其它血红蛋白病鉴别。对本病患者应注意防止感染和避免服用磺胺类及其它氧化型药物。急性溶血时应积极对症治疗。脾切除可使红细胞寿命延长,溶血减轻,对中度贫血患者效果较好,但对重型患者可能无效。[2]手术治疗:脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效,但对氧亲和力增
MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀,因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子,与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。在获得性MetHb血症,MetHb本身除不能供氧外,还同
血红蛋白测定主要用于红细胞疾病特别是各种贫血的诊断。血红蛋白测定的临床意义与红细胞计数相似,但判断贫血程度优于红细胞计数。血红蛋白与红细胞的关系在某些贫血,红细胞和血红蛋白减少程度可不一致,同时测定红细胞和血红蛋白,对诊断更有意义。根据血红蛋白浓度可将贫血分为4类:轻度贫血,Hb
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
重型β海洋性贫血HbF浓度显著升高,该试验中可达30%~90%,轻型海洋性贫血HbF可在轻度增高,该试验一般在2%~5%,有的也可正常,α海洋性贫血(HbH)的HbF在正常范围内,但该试验测定结果略高,因为HbBart′s也具有抗碱性。F(δβ)海洋性贫血、A2F海洋性贫血和γβ海洋性贫血
血红蛋白电泳分析适用于地中海贫血及一些血红蛋白病的诊断。血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A(HbA)、血红蛋白F(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)含量,可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫,可以有效地筛查出高危夫妇(夫妇是同型地贫者),同时还可筛查出各
在现代医学中,输血是出血性休克、贫血等病症重要的治疗方法,也是常规手术的重要组成部分,但是肝炎及AIDS等小概率传播风险,总是干扰着输血的安全进行。此外,输血前,还需对供体血液进行分型,并与受体血型交叉匹配,以避免出现排异现象。对此,一种相对简便的替代方法是,使用血红蛋白(Hb)类氧载体(HBOCs
糖化血红蛋白正常值的意义1、是糖尿病患者血糖总体控制情况的指标。目前我国将糖尿病患者糖化血红蛋白的控制标准定为6.5%以下。糖化血红蛋白与血糖的控制情况——4%~6%:血糖控制正常。6%~7%:血糖控制比较理想。7%~8%:血糖控制一般。8%~9%:控制不理想,需加强血糖控制,多注意饮食结构及运
幼儿园体检血红蛋白分析仪价格适用范围·血站及血库:用于献血者的血红蛋白测定,比传统的硫酸铜法测血比更精确·妇女儿童医院:血红蛋白的测定是判断贫血的一项重要指标,是0-5岁婴幼儿定期体检的必测项目;孕妇、哺乳期妇女也需要定期检测血红蛋白·疾控中心(防疫站)的体验
什么是糖尿病监控“金指标”?走近糖化血红蛋白,这些问题你知道吗?第一:什么是糖化血红蛋白?去医院看病时医生会建议我们定期查糖化血红蛋白,那么什么是糖化血红蛋白呢?通过糖化血红蛋白我们又能得到哪些有用的信息呢?糖化血红蛋白:是血液中红细胞的主要成分血红蛋白与血液中的葡萄糖发生结合的产物,由于这种结合是
硫化血红蛋白出现于血中,不能携带氧,临床上发生类似高铁血红蛋白血症的发绀症状。吸收峰在607-620nm,与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原,加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白,仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别,正常人为阴性。一、血液硫化血红蛋白的正常值:分光光度
一、硫化血红蛋白血症的具体发病机制硫化血红蛋白血症的发病机制尚未明了。在试管中,血红蛋白溶液通过硫化氢气体,可以生成硫化血红蛋白,颜色由红变成暗色。用含硫磺的饲料喂养动物,也可产生硫化血红蛋白。肠源性发绀症的病人也可同时有硫化血红蛋白血症有人认为这与有病变的肠道吸收了硫化氢有关。患有本症既
早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这